성인 발병 스틸 병 - Adult-onset Still's disease

청소년 발병 형태에 대해서는 전신 발병 청소년 특발성 관절염을 참조하십시오 .
성인 발병 스틸 병
전문 류마티스 학

성인 발병 스틸 병 ( AOSD )은 , 관절통 및 특유의 연 어색 울퉁불퉁 한 발진이 특징 인 드문 전신성자가 염증 질환스틸 병의 한 형태입니다 . 이 질병은 배제 진단으로 간주됩니다 . [1] 철분 결합 단백질 페리틴의 수치는이 장애로 인해 극도로 높아질 수 있습니다. AOSD는 다른 염증성 질환 및 자가 면역 질환 과 유사한 방식으로 나타날 수 있으며, 이는 진단을 내리기 전에 배제되어야합니다.

예후는 일반적으로 유리하지만 폐, 심장 또는 신장에 영향을 미치는 질병의 증상은 때때로 심각한 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다. [2] 먼저 프레드니손 과 같은 코르티코 스테로이드치료 합니다. 아나킨 라 와 같은 인터루킨 -1 의 작용을 차단하는 약물은 표준 스테로이드 치료가 불충분 할 때 효과적인 치료가 될 수 있습니다. [삼]

징후 및 증상

이 질환은 일반적으로 관절통 , 고열, 연어 분홍색 황반 또는 황반 구진 발진, 간 및 비장 비대 , 림프절 부종 , 호중구가 우세한 혈액 내 백혈구 수 증가를 나타 냅니다. [1] 에 대한 테스트 , 류마티스 인자항 - 핵 항체는 일반적으로 음수 및 혈청 페리틴현저하게 높아졌습니다. 성인 발병 스틸 병으로 인한 재발을 경험 한 환자는 일반적으로 극심한 피로, 림프절 부종, 드물게는 폐와 심장의 체액 축적을보고합니다. 드물게 AOSD는 혈구 식세포 성 림프구 세포증, IVDC, 전격 성 간염 또는 무균 성 수막염감각 신경성 청력 상실같은 장애 상태를 포함하여 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다 . [4] [5] [6] [1]

병태 생리학

성인 발병 스틸 병의 원인은 알려져 있지 않지만 IL-1β의 작용을 차단하는 약물이 효과적인 치료법이기 때문에 아마도 인터루킨 -1 (IL-1)과 관련이있을 것입니다. 인터루킨 -18 은 높은 수준으로 발현됩니다. [2] [7] [8]

진단

진단은 혈청학에 근거하지 않고 임상 적 입니다. [9] 최소한 7 세트의 진단 기준이 고안되었지만 Yamaguchi 기준이 가장 높은 민감도를 가지고 있습니다. 진단에는 5 개 이상의 기능이 필요하며,이 중 2 개 이상이 주요 진단 기준이됩니다. [10]

주요 기준 사소한 기준
적어도 1 주일 동안 39 ° C 이상의 발열 목 쓰림
최소 2 주 동안 관절통 또는 관절염 림프절 병증
비소 양성 연 어색 발진 (보통 열이 나는 동안 몸통이나 사지 위) 간 비대 또는 비장 비대
백혈구 증가 (10,000 / microL 이상), 과립구 우세 비정상 간 기능 검사
항핵 항체 및 류마티스 인자 음성 검사

분류

AOSD 환자는 일반적으로 질병의 두 가지 패턴 중 하나를 경험합니다.

  • 열, 통증 및 기타 전신 증상 의 쇠약 패턴 , 또는
  • 다소 덜 공격적인 패턴으로 주요 증상은 관절염과 만성 관절통입니다. [삼]

21 명의 성인 발병 스틸 병 환자 중 한 세트는 임상 경과 패턴에 따라 4 가지 유형으로 분류되었습니다. 여기에는 단 환식 전신 질환, 다환 전신 질환, 만성 관절 단환 전신 질환 및 만성 관절 다환 전신 질환이 포함됩니다. 만성 관절 질환 및 다 관절 질환이있는 사람들은 장애 관절염에 걸릴 위험이 더 높았습니다. [11]

치료

Adult-onset Still's disease is treated with anti-inflammatory medications. Steroids such as prednisone are used to treat severe symptoms of Still's. Other commonly used medications include hydroxychloroquine, penicillamine, azathioprine, methotrexate, etanercept, anakinra, tocilizumab cyclophosphamide, adalimumab, rituximab, and infliximab.[12]

Newer medications target interleukin-1 (IL-1), particularly IL-1β.[13] A randomized, multicenter trial reported better outcomes in a group of 12 patients treated with anakinra than in a group of 10 patients taking other disease-modifying antirheumatic drugs.[14] On June 2020 FDA approved Ilaris (canakinumab) for the treatment of AOSD, this is the first FDA approved treatment for AOSD.[15] Canakinumab is another anti-IL1 drug which selectively binds IL-1β and rilonacept which blocks both IL-1A and IL-1β.[16] The monoclonal anti-IL6 antibody tocilizumab is another treatment option as effective as anakinra.[17]

The condition "juvenile-onset Still's disease" is now usually grouped under juvenile rheumatoid arthritis. However, there is some evidence that the two conditions are closely related.[18][19]

Epidemiology

Adult-onset Still's Disease is rare and has been described all over the world. The number of new cases per year is estimated to be 1.6 per 1,000,000 population.[1] The number of people currently affected is estimated at 1.5 cases per 100,000–1,000,000 population.[citation needed] Onset is most common in two age ranges, between ages 16–25 and between ages of 36–46 years.[20]

History

Still's disease is named after English physician Sir George Frederic Still (1861–1941).[21][22] The adult-onset version was characterized by E. G. Bywaters in 1971.[1]

Research directions

Researchers are investigating whether levels of a protein named calprotectin could be used to improve diagnosis and monitoring.[23]

See also

References

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  2. ^ a b Colafrancesco, Serena; Priori, Roberta; Alessandri, Cristiano; Perricone, Carlo; Pendolino, Monica; Picarelli, Giovanna; Valesini, Guido (2012). "IL-18 Serum Level in Adult Onset Still's Disease: A Marker of Disease Activity". International Journal of Inflammation. 2012: 1–6. doi:10.1155/2012/156890. PMC 3385601. PMID 22762008.
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