부신 기능 부전 - Adrenal insufficiency

부신 기능 부전
Illu adrenal gland.jpg
부신
전문 내분비학

부신 기능 부전부신이 적절한 양의 스테로이드 호르몬 , 주로 코티솔을 생성하지 않는 상태입니다 . 그러나 나트륨 보존, 칼륨 분비 및 수분 보유 를 조절 하는 알도스테론 ( 미네랄 코르티코이드 )의 생산 장애도 포함될 수 있습니다 . [1] [2] 나트륨의 소변 손실로 인해 소금이나 짠 음식에 대한 갈망이 일반적입니다. [삼]

애디슨 병선천성 부신 증식증은 부신 기능 부전으로 나타날 수. 치료하지 않을 경우, 부신 기능 부전은 복통, 구토, 근육 약화, 피로, 발생할 수 있습니다 우울증 , 저혈압 , 체중 감소, 신장 장애, 기분과 성격의 변화, 충격 (부신 위기). [4] 부신 위기는 몸이 그러한 사고, 부상, 수술, 또는 심각한 감염으로 스트레스에 노출 될 경우 발생할 수 있습니다; 죽음은 신속하게 수행 할 수 있습니다. [4]

부신 기능 부전은 시상 하부 또는 뇌하수체 가 부신 기능을 조절하는 데 도움이되는 적절한 양의 호르몬을 생성 하지 않는 경우에도 발생할 수 있습니다 . [1] [5] [6] 이것은 2 차 또는 3 차 부신 기능 부전이라고하며 , 각각 뇌하수체에서 ACTH 생성 부족 또는 시상 하부 CRH 부족으로 인해 발생합니다 . [7]

종류

부신 기능 부전에는 세 가지 주요 유형이 있습니다.

징후 및 증상

징후와 증상은 다음과 같습니다 : 저혈당증 , 탈수 , 체중 감소 , 방향 감각 상실 . 추가 징후와 증상은 허약, 피로, 현기증, 포함 저혈압 (서 때 더 떨어질 기립 성 저혈압 ), 심장 혈관 붕괴 , 근육통 , 오심 , 구토설사 . 이러한 문제는 점진적이고 교활하게 발전 할 수 있습니다. 애디슨 병고르지 않거나 몸 전체에 선탠으로 나타날 수 있습니다. 태닝의 특징적인 부위는 피부 주름 (예 : 손)과 볼 안쪽 ( 협측 점막 )입니다. 갑상선종백반증도 나타날 수 있습니다. [4] 호산구 증가증 도 발생할 수 있습니다. [11]

원인

급성 부신 기능 부전의 원인은 주로 장기 코르티코 스테로이드 요법 의 갑작스런 중단 , 워터 하우스-프리드리히 센 증후군기저 만성 부신 기능 부전 환자의 스트레스 입니다. [12] 후자는 라 중요한 질병 관련 스테로이드 불충분 .

For chronic adrenal insufficiency, the major contributors are autoimmune adrenalitis (Addison's Disease), tuberculosis, AIDS, and metastatic disease.[12] Minor causes of chronic adrenal insufficiency are systemic amyloidosis, fungal infections, hemochromatosis, and sarcoidosis.[12]

자가 면역 부 신염은 제 1 형 당뇨병 , 갑상선 기능 항진증 및자가 면역 갑상선 질환 ( 자가 면역 갑상선염 , 하시모토 갑상선염 및 하시모토 병 이라고도 함)을 포함 할 수있는 제 2 형자가 면역 다선 증후군의 일부일 수 있습니다 . [13] 성선 기능 저하증은 이 증후군 제공 할 수있다. 자가 면역성 부 신염 환자에게 더 흔한 다른 질병으로는 조기 난소 부전 , 체강 질환 , 악성 빈혈이있는 자가 면역성 위염 등있습니다 . [14]

Adrenoleukodystrophy 는 또한 부신 기능 부전을 유발할 수 있습니다. [15]

환자가 뇌하수체를 손상시켜 부신이 기능하지 못하게하는 조직 학적으로 양성인 두개 인두종 이있는 경우에도 부신 기능 부전이 발생할 수 있습니다. 이 보조 부신 기능 부전 증후군의 예가 될 것입니다. [ 인용 필요 ]

부신 기능 부전의 원인은 부신이 부족한 코티솔을 생성하는 메커니즘에 따라 분류 할 수 있습니다. 이들은 부신 이형성 (발달 동안 샘이 적절하게 형성되지 않음), 스테로이드 생성 장애 (샘이 존재하지만 생화학 적으로 코티솔을 생성 할 수 없음) 또는 부신 파괴 (선 손상으로 이어지는 질병 과정)입니다. [16]

코르티코 스테로이드 금단

고용량의 사용 스테로이드 일주일 이상에 대한 그 사람의의 생산 억제에 시작 부신 외생 때문에 글루코 코르티코이드 시상 하부의 부 신피질 자극 호르몬 방출 호르몬 (CRH)와 뇌하수체 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)의 억제 릴리스. 장기간 억제하면 부신이 위축되고 (신체적으로 수축) 외인성 글루코 코르티코이드 중단 후 완전한 기능을 회복하는 데 수개월이 걸릴 수 있습니다. 이 회복 시간 동안 환자는 부신 위축과 CRH 및 ACTH 방출 억제로 인해 질병과 같은 스트레스를받는 동안 부신 기능 부전에 취약합니다. [17] [18] 스테로이드 사용 관절 주사 may also result in adrenal suppression after discontinuation.[19]

Adrenal dysgenesis

All causes in this category are genetic, and generally very rare. These include mutations to the SF1 transcription factor, congenital adrenal hypoplasia due to DAX-1 gene mutations and mutations to the ACTH receptor gene (or related genes, such as in the Triple A or Allgrove syndrome). DAX-1 mutations may cluster in a syndrome with glycerol kinase deficiency with a number of other symptoms when DAX-1 is deleted together with a number of other genes.[16]

Impaired steroidogenesis

To form cortisol, the adrenal gland requires cholesterol, which is then converted biochemically into steroid hormones. Interruptions in the delivery of cholesterol include Smith–Lemli–Opitz syndrome and abetalipoproteinemia.[verification needed]

합성 문제, 선천성 부신 증식증은 (다양한 형태의 가장 일반적인 21 수산화 , 17α-hydroxylase에 , 11β-수산화3β - 하이드 록시 탈수소 효소 ) 리포이드 CAH 인해의 결핍 스타미토콘드리아 DNA의 돌연변이. [16] 일부 약물은 스테로이드 합성 효소 (예 : 케토코나졸 )를 방해하는 반면, 다른 약물은 에서 호르몬의 정상적인 분해를 촉진합니다 (예 : 리팜피신 , 페니토인 ). [16]

부신 파괴

자가 면역 부 신염은 산업화 된 세계에서 애디슨 병의 가장 흔한 원인이다. 부신 피질의자면역 파괴는 효소 21- 하이드 록 실라 제 (1992 년에 처음 설명 된 현상) 에 대한 면역 반응에 의해 발생합니다 . [20] 이 절연 또는 컨텍스트 일 수있다 면역 polyendocrine 증후군 과 같은 기타 호르몬 생산 기관되는 (APS 타입 1 또는 2), 갑상선췌장 도 영향을받을 수있다. [21]

부신 파괴는 또한 부신 이영양증 (ALD) 의 특징이며 , 부신이 전이 ( 신체의 다른 곳, 특히 에서 암세포 파종 ), 출혈 (예 : Waterhouse-Friderichsen 증후군 또는 항 인지질 증후군 )에 관여 할 때 특히 감염 ( 결핵 , 히스 토 플라스마 증 , 콕 시디 오이 데스 진균증 ) 또는 비정상적 단백질의 침착 아밀로이드증 . [22]

병태 생리학

Hyponatremia can be caused by glucocorticoid deficiency. Low levels of glucocorticoids leads to systemic hypotension (one of the effects of cortisol is to increase peripheral resistance), which results in a decrease in stretch of the arterial baroreceptors of the carotid sinus and the aortic arch. This removes the tonic vagal and glossopharyngeal inhibition on the central release of ADH: high levels of ADH will ensue, which will subsequently lead to increase in water retention and hyponatremia.[citation needed]

Differently from mineralocorticoid deficiency, glucocorticoid deficiency does not cause a negative sodium balance (in fact a positive sodium balance may occur).[23]

Diagnosis

The best diagnostic tool to confirm adrenal insufficiency is the ACTH stimulation test; however, if a patient is suspected to be suffering from an acute adrenal crisis, immediate treatment with IV corticosteroids is imperative and should not be delayed for any testing, as the patient's health can deteriorate rapidly and result in death without replacing the corticosteroids.[citation needed]

Dexamethasone should be used as the corticosteroid if the plan is to do the ACTH stimulation test at a later time as it is the only corticosteroid that will not affect the test results.[24]

If not performed during crisis, then labs to be run should include: random cortisol, serum ACTH, aldosterone, renin, potassium and sodium. A CT of the adrenal glands can be used to check for structural abnormalities of the adrenal glands. An MRI of the pituitary can be used to check for structural abnormalities of the pituitary. However, in order to check the functionality of the Hypothalamic Pituitary Adrenal (HPA) Axis the entire axis must be tested by way of ACTH stimulation test, CRH stimulation test and perhaps an Insulin Tolerance Test (ITT). In order to check for Addison's Disease, the auto-immune type of primary adrenal insufficiency, labs should be drawn to check 21-hydroxylase autoantibodies.[citation needed]

Effects

Source of pathology CRH ACTH DHEA DHEA-S cortisol aldosterone renin Na K 원인 5
시상
(급) 1
낮은 낮은 낮은 낮은 낮은 3 낮은 낮은 낮은 낮은 시상 하부 종양 (선종), 항체 , 환경 (즉, 독소), 두부 손상
뇌하수체
(이차)
높은 2 낮은 낮은 낮은 낮은 3 표준 낮은 낮은 표준 뇌하수체 (종양 선종 ), 항체, 환경, 머리 부상,
수술 적 제거 (6) , 쉬한 증후군
부신
(1 차) 7
높은 높은 높은 높은 낮은 4 낮은 높은 낮은 높은 부신 종양 (선종), 스트레스 , 항체, 환경, 애디슨 병 , 외상 , 외과 적 제거 ( 절제 ), 부신의 miliary tuberculosis
1 이차 (저인 종증) 진단을 자동으로 포함
2 만 시상 하부에서 CRH 생산이 손상되어있는 경우
자극의 가치가 두 배 이상
4 자극에서 두 배 미만의 가치
5 가장 일반적인 모든 가능한 원인을 포함하지 않는다
6 보통 때문에 매우 큰 종양 (macroadenoma)
7 애디슨 병 포함

치료

(To balance sodium, potassium and increase water retention)[4]

See also

References

  1. ^ a b Eileen K. Corrigan (2007). "Adrenal Insufficiency (Secondary Addison's or Addison's Disease)". NIH Publication No. 90-3054.
  2. ^ Adrenal+Insufficiency at the US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
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Further reading

External links

Classification
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